Hohe Wichtigkeit
25. Sept. 2026
Ziel war es, berichtete Fälle von pankreatischen arteriovenösen Malformationen (AVMs) bei Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Telangiektasie (HHT) zu überprüfen und zusammenzufassen, um Einblicke in Demografie, klinische Präsentationen, diagnostische Methoden, Behandlungen und Nachbeobachtungsresultate zu geben.
Es wurde eine systematische Überprüfung gemäß PRISMA-Richtlinien durchgeführt, wobei Datenbanken wie PubMed und Embase bis Juni 2025 durchsucht wurden. Eingeschlossen wurden englischsprachige Studien, die Fälle von pankreatischen AVMs bei diagnostizierten HHT-Patienten detailliert beschrieben, mit unabhängiger Datenerhebung durch zwei Gutachter.
Neunzehn Patienten aus dreizehn Studien wurden einbezogen. Die Kohorte war überwiegend weiblich (58%), mit einem Durchschnittsalter von 52 Jahren; 50% präsentierten sich asymptomatisch. CT-Scans waren das primäre diagnostische Hilfsmittel (56%), mit einer durchschnittlichen AVM-Größe von 7,1 mm. Die meisten Fälle wurden konservativ behandelt (69%), während Prognosedaten oft nicht bereitgestellt wurden (79%).
Die Übersicht ist durch die geringe Zahl an berichteten Fällen eingeschränkt, was die Verallgemeinerbarkeit der Ergebnisse beeinträchtigen kann. Viele Artikel enthielten keine detaillierten Prognosedaten, was Unsicherheiten über die langfristigen Ergebnisse hinterlässt. Es könnte ein potenzieller Berichtsverzerrung vorliegen, da nur veröffentlichte Fälle einbezogen wurden.
Das Verständnis der Eigenschaften von pankreatischen AVMs bei HHT kann dazu beitragen, die diagnostische Genauigkeit und die Behandlungsansätze für diese Patienten zu verbessern. Darüber hinaus kann das Bewusstsein für diese atypischen Präsentationen, da die Erkrankung möglicherweise anders als in der Allgemeinbevölkerung auftritt, die klinische Wachsamkeit und die Pflege Strategien erweitern.
Auf Englisch angezeigt
OBJECTIVES: Limited data are available on pancreatic arteriovenous malformations (AVMs) in patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber disease. This systematic review aimed to identify all reported cases of pancreatic AVMs in patients with HHT and summarise patient demographics, clinical presentation, diagnostic modalities, treatment strategies and follow-up. DESIGN: Systematic review in accordance with the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) guidelines. DATA SOURCES: Databases PubMed, Embase, Cochrane Library and Web of Science were systematically screened up to June 2025. ELIGIBILITY CRITERIA: All English-language, full-text studies reporting pancreatic AVMs in patients with HHT. Only patients with definite diagnoses of HHT and pancreatic AVM were included. DATA EXTRACTION AND SYNTHESIS: All identified articles were independently screened by two reviewers. Data regarding patient demographics, clinical presentation, diagnostic modalities, treatment strategies and follow-up were collected. The mean AVM size was calculated when individual AVM size and number of AVMs were reported. RESULTS: Of 429 screened records, 46 articles underwent full-text assessment. Nineteen patients from 13 studies met the inclusion criteria. Most patients were female (58%), with a mean age of 52 years, presenting asymptomatically (50%) without laboratory findings (73%). CT was the most frequently used diagnostic modality (56%), and the mean AVM size was 7.1 mm. Most patients were treated conservatively (69%). Prognosis was frequently unavailable (79%). Differential diagnoses consisted mostly of neuroendocrine tumours (75%). CONCLUSIONS: Pancreatic AVMs in patients with HHT appear to be smaller and are more frequently asymptomatic compared with the general population. Severe complications, such as portal hypertension and gastrointestinal bleeding, were less frequent. Conservative management was most common. Additional studies are needed to better characterise prognosis and treatment outcomes, particularly in symptomatic patients. PROSPERO REGISTRATION NUMBER: CRD420251077109.