Высокая важность
25 сент. 2026 г.
Провести обзор и обобщение зарегистрированных случаев панкреатических артериовенозных мальформаций (АВМ) у пациентов с наследственной геморрагической телангиэктазией (ГГТ), предоставив сведения о демографических данных, клинических проявлениях, методах диагностики, лечении и результатах наблюдения.
Проведен систематический обзор в соответствии с рекомендациями PRISMA, с оценкой баз данных, таких как PubMed и Embase, до июня 2025 года. Включены исследования на английском языке, детализирующие случаи панкреатических АВМ у пациентов с диагностированной ГГТ, с независимой извлечением данных двумя рецензентами.
В обзор были включены девятнадцать пациентов из тринадцати исследований. Когорты в основном состояли из женщин (58%), со средним возрастом 52 года; 50% случаев были бессимптомными. Основным диагностическим инструментом были КТ-сканирования (56%), со средним размером АВМ 7.1 мм. Большинство случаев лечилось консервативно (69%), в то время как данные о прогнозе часто отсутствовали (79%).
Обзор ограничен небольшим количеством зарегистрированных случаев, что может повлиять на обобщаемость выводов. Во многих статьях отсутствовали подробные данные о прогнозе, что оставляет неопределенность относительно долгосрочных результатов. Также может существовать потенциальный отчетный уклон, так как включены только опубликованные случаи.
Понимание характеристик панкреатических АВМ при ГГТ может помочь улучшить точность диагностики и подходы к лечению этих пациентов. Кроме того, поскольку состояние может проявляться иначе, чем в общей популяции, осведомленность о таких атипичных проявлениях может повысить клиническую настороженность и стратегии ухода.
Показано на английском
OBJECTIVES: Limited data are available on pancreatic arteriovenous malformations (AVMs) in patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber disease. This systematic review aimed to identify all reported cases of pancreatic AVMs in patients with HHT and summarise patient demographics, clinical presentation, diagnostic modalities, treatment strategies and follow-up. DESIGN: Systematic review in accordance with the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) guidelines. DATA SOURCES: Databases PubMed, Embase, Cochrane Library and Web of Science were systematically screened up to June 2025. ELIGIBILITY CRITERIA: All English-language, full-text studies reporting pancreatic AVMs in patients with HHT. Only patients with definite diagnoses of HHT and pancreatic AVM were included. DATA EXTRACTION AND SYNTHESIS: All identified articles were independently screened by two reviewers. Data regarding patient demographics, clinical presentation, diagnostic modalities, treatment strategies and follow-up were collected. The mean AVM size was calculated when individual AVM size and number of AVMs were reported. RESULTS: Of 429 screened records, 46 articles underwent full-text assessment. Nineteen patients from 13 studies met the inclusion criteria. Most patients were female (58%), with a mean age of 52 years, presenting asymptomatically (50%) without laboratory findings (73%). CT was the most frequently used diagnostic modality (56%), and the mean AVM size was 7.1 mm. Most patients were treated conservatively (69%). Prognosis was frequently unavailable (79%). Differential diagnoses consisted mostly of neuroendocrine tumours (75%). CONCLUSIONS: Pancreatic AVMs in patients with HHT appear to be smaller and are more frequently asymptomatic compared with the general population. Severe complications, such as portal hypertension and gastrointestinal bleeding, were less frequent. Conservative management was most common. Additional studies are needed to better characterise prognosis and treatment outcomes, particularly in symptomatic patients. PROSPERO REGISTRATION NUMBER: CRD420251077109.