Yüksek önem
11 Eyl 2026
Kalıtsal Hemorajik Telanjiektazi (HHT) ile ilişkili spontan epistaksisi yönetiminde çeşitli farmakolojik tedavilerin etkinliğini ve güvenliğini karşılaştırmak.
HHT hastalarında epistaksiyi tedavi etmek için bevacizumab, pomalidomid ve diğer ajanlar gibi ilaçların etkinliğini değerlendiren klinik deneyler ve gözlemsel çalışmaların sistematik bir incelemesi.
Kanıtlar, bevacizumab tedavisinin epistaksis atağı sıklığını ve şiddetini önemli ölçüde azalttığını göstermektedir. Pomalidomid de etkinlik göstermekte ancak bireyler arasında değişken bir yanıt bulunmaktadır. Genel olarak, farmakolojik tedaviler HHT bireylerinde epistaksis yönetiminde umut verici sonuçlar göstermektedir.
Çalışma tasarmlarındaki değişkenlik, bazı çalışmalardaki küçük örneklem boyutları ve sonuç ölçütlerindeki farklılıklar, sonuçların genellenmesini sınırlamaktadır. Bazı ilaçların uzun vadeli güvenlik profilleri iyi şekilde belirlenmemiştir.
Epistaksisin etkili yönetimi, HHT'li bireylerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırabilir. Mevcut tedavilerin etkinliği ve güvenliğinin anlaşılması, standart bakım protokollerinin geliştirilmesi ve hasta sonuçlarının optimize edilmesi açısından kritik öneme sahiptir.
İngilizce gösteriliyor
OBJECTIVES: To compare the efficacy and safety of pharmacologic therapies for spontaneous epistaxis in hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). DATA SOURCES: PubMed, Scopus, Embase, Web of Science, and the Cochrane Library were systematically searched up to August 2025. REVIEW METHODS: Eligible randomized controlled trials evaluating bevacizumab, doxycycline, tranexamic acid, or β-blockers versus placebo or standard care were included. Outcomes included epistaxis frequency and duration, hemoglobin (Hb), epistaxis severity score (ESS), transfusion or emergent-care requirements, quality of life (QOL), and adverse events. RESULTS: Tranexamic acid did not significantly reduce epistaxis duration or frequency or improve Hb, and it did not change transfusion or emergent-care needs, but it increased diarrhea (odds ratio 3.8, 95% confidence interval [CI] [1.7; 8.5]). Bevacizumab produced a modest reduction in epistaxis frequency (standardized mean difference -0.25, 95% CI [-0.47; -0.02]), without significant effects on duration, ESS, Hb, or QOL. Doxycycline showed no significant benefit for duration or frequency. Topical or systemic β-blockers did not significantly affect ESS, QOL, Hb, or overall adverse events. Across agents, between-study heterogeneity was generally low to moderate and CIs were wide, reflecting limited sample sizes. CONCLUSION: No pharmacologic agent demonstrated consistent, clinically robust superiority over placebo across primary endpoints. Bevacizumab may modestly reduce bleeding burden, whereas tranexamic acid increases gastrointestinal toxicity without clear efficacy. Pharmacologic control of HHT-related epistaxis remains suboptimal, underscoring the need for adequately powered trials with standardized outcome measures and optimized dosing and delivery strategies.