Yüksek önem
25 Eyl 2026
Kalıtsal kanamalı telanjiektazi (HHT) tanısı konmuş hastalarda pankreas arteriyovenöz malformasyonlarının (AVM) rapor edilen vakalarını gözden geçirip özetlemek, demografik özellikler, klinik belirtiler, tanı yöntemleri, tedaviler ve takip sonuçları hakkında bilgiler sağlamak.
PRISMA kılavuzlarına uygun olarak sistematik bir inceleme yapıldı, Haziran 2025'e kadar PubMed ve Embase gibi veritabanları tarandı. HHT tanısı konmuş hastalarda pankreas AVM'lerine dair vakaları detaylandıran İngilizce dilli çalışmalar dahil edildi; bağımsız veri çıkarımı iki değerlendiren tarafından gerçekleştirildi.
On üç çalışmadan on dokuz hasta dahil edildi. Kohortun büyük çoğunluğu kadın (yüzde 58) olup, ortalama yaş 52 yıl; hastaların yüzde 50'si asemptomatik olarak sunuldu. CT taramaları temel tanı aracı olarak kullanıldı (yüzde 56), ortalama AVM boyutu 7.1 mm idi. Çoğu vaka konservatif olarak yönetildi (yüzde 69), prognoz verileri ise genellikle sağlanmadı (yüzde 79).
Bu inceleme, bildirilen vaka sayısının azlığı nedeniyle sınırlıdır; bu da bulguların genelleştirilebilirliğini etkileyebilir. Birçok makale detaylı prognoz verisi sunmadığı için uzun vadeli sonuçlar hakkında belirsizlik bulunmaktadır. Yayınlanmış vakaların dahil edilmesi nedeniyle potansiyel bir raporlama eğilimi mevcut olabilir.
HHT'deki pankreas AVM'lerinin özelliklerini anlamak, bu hastalar için tanısal doğruluğu ve yönetim yaklaşımlarını iyileştirmeye yardımcı olabilir. Ayrıca, bu durum genel popülasyondan farklı şekillerde sunulabileceğinden, bu alışılmadık sunumların farkında olmak klinik dikkat ve bakım stratejilerini artırabilir.
İngilizce gösteriliyor
OBJECTIVES: Limited data are available on pancreatic arteriovenous malformations (AVMs) in patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber disease. This systematic review aimed to identify all reported cases of pancreatic AVMs in patients with HHT and summarise patient demographics, clinical presentation, diagnostic modalities, treatment strategies and follow-up. DESIGN: Systematic review in accordance with the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) guidelines. DATA SOURCES: Databases PubMed, Embase, Cochrane Library and Web of Science were systematically screened up to June 2025. ELIGIBILITY CRITERIA: All English-language, full-text studies reporting pancreatic AVMs in patients with HHT. Only patients with definite diagnoses of HHT and pancreatic AVM were included. DATA EXTRACTION AND SYNTHESIS: All identified articles were independently screened by two reviewers. Data regarding patient demographics, clinical presentation, diagnostic modalities, treatment strategies and follow-up were collected. The mean AVM size was calculated when individual AVM size and number of AVMs were reported. RESULTS: Of 429 screened records, 46 articles underwent full-text assessment. Nineteen patients from 13 studies met the inclusion criteria. Most patients were female (58%), with a mean age of 52 years, presenting asymptomatically (50%) without laboratory findings (73%). CT was the most frequently used diagnostic modality (56%), and the mean AVM size was 7.1 mm. Most patients were treated conservatively (69%). Prognosis was frequently unavailable (79%). Differential diagnoses consisted mostly of neuroendocrine tumours (75%). CONCLUSIONS: Pancreatic AVMs in patients with HHT appear to be smaller and are more frequently asymptomatic compared with the general population. Severe complications, such as portal hypertension and gastrointestinal bleeding, were less frequent. Conservative management was most common. Additional studies are needed to better characterise prognosis and treatment outcomes, particularly in symptomatic patients. PROSPERO REGISTRATION NUMBER: CRD420251077109.