Висока важливість
30 лип. 2026 р.
Створити комплексний інституційний та популяційний реєстр для геморагічної спадкової телеангіектазії (ГСТ), щоб покращити розуміння її епідеміології, факторів ризику, клінічної картини та результатів лікування.
Прогнозне опитування збору даних про пацієнтів, діагностованих з ГСТ, з акцентом на демографічні дані, діагноз, підходи до лікування, прогноз та показники виживання в рамках реєстру в HIBA у Центральній лікарні.
Дослідження має на меті виявити поширеність ГСТ серед населення HIBA, детально описуючи клінічні характеристики та патерни прогресування захворювання серед постраждалих осіб. Попередні інсайти можуть виявити загальні ускладнення, такі як артеріовенозні мальформації, та відповіді на лікування такими препаратами, як бевацизумаб і помалідомід.
Потенційні обмеження включають неповне збирання даних через низьку явку пацієнтів або недостатнє відображення всіх відповідних клінічних змінних. Також можуть виникати труднощі з узагальненням висновків через локалізований характер реєстру.
Створення цього реєстру є вкрай важливим для покращення клінічного управління ГСТ, що дозволяє більш ефективно контролювати, розробляти плани лікування і зосереджуватися на дослідженнях, в кінцевому підсумку покращуючи лікування та результати для пацієнтів з цим спадковим захворюванням.
Показано англійською
The purpose of this study is to create an institutional and population-based registry of Haemorrhagic Hereditary Telangiectasia with a prospective survey based on epidemiological data, risk factors, diagnosis, prognosis, treatment, monitoring and survival. This study will also describe the occurrence of Haemorrhagic Hereditary Telangiectasia in the population of HIBA in the Central Hospital, as well as the characteristics of clinical presentation and evolution.